Ο Αθανάσιος Τζιούφας και οι συνάδελφοι του δημοσίευσαν πρόσφατα μια μελέτη στο περιοδικό The Lancet Rheumatology

Η νόσος του Sjogren (SjD) είναι μια συστηματική αυτοάνοση διαταραχή με αξιοσημείωτη προδιάθεση για ανάπτυξη λεμφώματος, ιδιαίτερα για λέμφωμα λεμφικού ιστού που σχετίζεται με το βλεννογόνο (MALT).

Διάφοροι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη λεμφώματος σε SjD έχουν προταθεί. Ωστόσο, οι υπάρχουσες μελέτες περιορίζονται σημαντικά για δύο βασικούς λόγους: (i) τείνουν να αντιμετωπίζουν όλα τα λεμφώματα που σχετίζονται με την SjD ως μια ενιαία οντότητα και (ii) δεν έχουν σαφώς καθορισμένα χρονικά σημεία που να διακρίνουν την έναρξη της SjD από την έναρξη του λεμφώματος. Κατά συνέπεια, ορισμένα χαρακτηριστικά που παρατηρούνται σε ασθενείς με SjD θα μπορούσαν να αποδοθούν είτε σε ένα υποκείμενο λέμφωμα που εξελίσσεται αργά είτε στην ίδια την SjD, οδηγώντας σε σύγχυση σχετικά με το εάν αυτά τα χαρακτηριστικά είναι αληθινοί προγνωστικοί παράγοντες του λεμφώματος ή απλώς εκδηλώσεις ενός ήδη υπάρχοντος υποκείμενου λεμφώματος.

Στην προκειμένη μελέτη, δείξαμε ότι η θετικότητα του ρευματοειδούς παράγοντα τη στιγμή της διάγνωσης της νόσου του Sjögren χρησιμεύει ως ο πιο αξιόπιστος και προσωρινά απομακρυσμένος ανεξάρτητος προγνωστικός παράγοντας ανάπτυξης MALT λεμφώματος. Επιπλέον, οι θετικοί σε ρευματοειδή παράγοντα ασθενείς με SjD που είχαν επίσης υψηλή συστηματική δραστηριότητα της νόσου (ESSDAI≥5) εμφάνισαν αυξημένο κίνδυνο για MALT λέμφωμα. Διαπιστώσαμε ότι οι κλασικά προτεινόμενοι προγνωστικοί παράγοντες του MALT λεμφώματος όπως η κρυοσφαιριναιμία, η διόγκωση των παρωτίδων, τα χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος  και η ψηλαφητή πορφύρα αντιπροσωπεύουν στην πραγματικότητα ένα πιο προχωρημένο στάδιο λεμφοματογένεσης, παρά παράγοντες κινδύνου λεμφώματος παρόντες στη διάγνωση της SjD. Έτσι, η εμφάνιση τέτοιων εκδηλώσεων θα πρέπει να σημαίνει μια προειδοποίηση για πιο έντονη παρακολούθηση και διαγνωστικό έλεγχο για τον αποκλεισμό ενός ήδη υπάρχοντος υποκείμενου λεμφώματος.

Τα ευρήματά αυτά παρέχουν έναν κλινικά εφαρμόσιμο οδικό χάρτη για τον τρόπο διαχείρισης ασθενών με SjD. Οι ασθενείς θα πρέπει να αξιολογούνται κατά τη στιγμή της διάγνωσης για την παρουσία ρευματοειδούς παράγοντα και ιδανικά θα πρέπει να διενεργείται βιοψία χείλους για να αποκλειστεί ένα υποκείμενο MALT λέμφωμα.

Pubmed

Identification and evolution of predictors of Sjögren's disease-associated mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma development over time: a case-control study
Goules AV, Chatzis L, Pezoulas VC, Patsouras M, Mavragani C, Quartuccio L, Baldini C, De Vita S, Fotiadis DI, Tzioufas AG. Lancet Rheumatol. 2024 Aug 22:S2665-9913(24)00183-8. doi: 10.1016/S2665-9913(24)00183-8. Online ahead of print.PMID: 39182505